双侧脑白质多发斑片状T2稍高信号，边界不清，脑干、小脑及胼胝体受累；DWI未见弥散受限；增强扫描未见明显异常强化。

(资料图)

1、病因与病理

感染后、疫苗接种后，免疫介导的小静脉周围脱髓鞘

急性播散性脑脊髓炎可同时累及脑和脊髓。常以白质病变为主，约50%的病例累及基底节区，10%～30%的病例有脊髓病变。

2、临床

第二位常见的获得性脱髓鞘疾病，仅次于多发性硬化

无女性好发倾向，可发生于任何年龄，但5~8岁的儿童最常见

病程、预后多样：单相型：最常见(>70%)；复发型：第二次发作，累及相同部位(10%)；多相型：多次发作，累及不同部位(10%)

50%以上完全康复

死亡率约1%~2%

3、影像学表现：

双侧受累但不对称，是其典型表现。基底节区和后颅窝病变常见。

T2WI/FLAIR序列上的多发高信号是该病的最常见表现，可为小圆形/卵圆形病灶，也可为絮状的棉球样病灶，病变中心呈显著高信号，周围信号稍减低，边缘模糊(图15-27)。

急性期病变在DWI上可表现为扩散受限。MRS表现无特异性，可见NAA峰减低和乳酸峰增高。

病变的强化表现多样，可为轻微强化到显著强化不等(图15-26,图15-29)。强化形式可为斑点状、线状、环状或开环状强化。较大的肿块样病变伴马蹄形强化，类似于肿瘤样多发性硬化(图15-28)。

脑神经强化相对常见。

4、鉴别诊断：

急性播散性脑脊髓炎主要应与多发性硬化鉴别。肿瘤样病变及开环状强化征象在两种疾病中均可见到。急性播散性脑脊髓炎更常见于儿童，常有病毒感染或疫苗接种史。多发性硬化更常累及肼抵体-透明隔交界区，具有典型的复发-缓解病程，而大多数（但不是全部）急性播散性脑脊髓炎病例是单相病程。

视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorder,NMOSD)可能难以与复发的急性播散性脑脊髓炎鉴别。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG)抗体相关的脱髓鞘疾病可能与某些类型的视神经脊髓炎谱系疾病有交叉。

虽然非常罕见，与TNF-α抑制剂（如伊坦西普）治疗相关的脱髓鞘疾病的影像学表现可与急性播散性脑脊髓炎和视神经脊髓炎谱系疾病相似（图15-30）。与抗TNF药物相关的脱髓鞘疾病通常在治疗开始后1周~12个月内发生。